多多(化名)身上总有一股怪怪的臭味,因为这个原因,她一直不敢接近别人。这怪味足足跟了她一年多,直到家人带着她专程从贵州来杭求医,谜底总算解开了:多多得了一种非常少见的怪病!

  2014年,多多出生后不久,多多妈就发现孩子的尿不湿上有淡黄色的分泌物,家人一直认为是尿不湿过敏引起的。多多一岁半停用尿不湿后,内裤上仍然有分泌物,家人带多多到当地医?#26477;?#26597;,医生诊断为小儿阴道炎,建议开点消炎药吃,每天换洗内裤就可以了。

  一年前,多多大病一场后,身上出现恶臭,辗转当地多家医院,都治疗无效。经当地医生介绍,多多一家找到浙大儿院小儿妇科孙莉颖主任。

  详细检查后,孙莉颖主任发现,多多是罕见的生殖道畸形患儿,得了一种?#23567;?#38452;道斜隔综合征”的罕见病,该病全球发病?#24335;?.1%—3.8%。

  孙莉颖主任解?#36864;擔?#32986;胎初期,女性生殖道是左右对称的两侧副中肾管。胚胎6周到12周时,副中肾管经过中线融合、中隔吸收等一系列步骤,最终形成单一的子宫体、子宫颈和阴道。

  如果某些因素阻碍了上述过程,那就可能导致不同程度的子宫、宫颈和阴道畸形。具体到多多身上,一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫也与对侧隔绝,分泌物可通过小孔滴出,但引流不畅,所以会出现分泌物无法正常排出合并感染,才导致多多身上出现恶臭。

  病因找到了,孙莉颖主任联合泌尿外科唐达星教授一起为她做了手术。多多身上难闻的味道终于消失了。

  2015年,浙大儿院小儿、青少年妇科诊断出首例阴道斜隔综合征后,目前共收?#38382;?#22810;例患儿,最小的患儿10个月,最大的14岁,病人来自全国各地。

  “大部分生殖道畸形,在儿童和青少年中症状不明显,很难被发现,容易被误诊和漏诊。所以家长应重视,如果长期出现异常分泌物,一定要及时到医院相关专科就诊,在专科医生的指导下,排除相关器质性疾病,并进行有效治疗。”孙莉颖主任说。